“渐冻人”是何种疾病?早期易与颈椎病混淆! 06

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2018-08-21

“渐冻人”是何种疾病?早期易与颈椎病混淆! 06

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“渐冻人”是何种疾病?早期易与颈椎病混淆! 06

■本报记者 黄杨子  昨日,霍金的离世再次引发大众对于渐冻人的关注。

现实生活中的“渐冻人”究竟是何种疾病?如何及早发现和治疗?  上海交通大学医学院附属瑞金医院神经内科副教授陈晟说,人们俗称的“渐冻人”,就是肌萎缩侧索硬化症(ALS)。ALS是一种运动神经元疾病。在脊髓中,有专门控制和调节随意运动的神经元,医学上称之为“运动神经元”。

当这些运动神经元发生“变性”“罢工”,就会导致运动乏力、肌肉萎缩,有时也会影响语言、吞咽和呼吸功能,造成严重后果。  前些年,“冰桶挑战”让“渐冻人”这个陌生的名词逐渐进入大众视野。其实,“渐冻人”在临床上并不少见,中国大约有20万左右患者,且这个数字还在逐年递增。

  “令人痛心的是,由于这种疾病尚无有效的治疗药物,大约80%的患者会在发病后5年内死亡。

”陈晟说,虽然ALS的临床和病理特征逐步被阐明,但受困于无法彻底揭开这一疾病的发病原因和机制,学界尚未找到有效的药物来阻断疾病发展。

  “渐冻人”最早期的表现可能就是不经意发现肢体的肌肉萎缩。

大部分患者在病程中可出现咽喉部肌肉的受累,主要表现为饮水呛咳、吞咽困难和舌肌萎缩,中晚期患者可能出现呼吸困难。

早期ALS最容易和颈椎病相混淆,肌肉萎缩也可以是颈椎病的表现。

“区别在于,ALS不会出现肢体麻木,感觉异常等颈椎病的常见表现;而颈椎病不会发生饮水呛咳、吞咽困难和舌肌萎缩。

”  临床上,通过肌电图和颈椎MRI检查即可鉴别这两种疾病。

  需要注意的是,一部分ALS可以有遗传倾向。

陈晟说,迄今为止已经有10余种基因被发现与ALS有关联。

因此确诊后,尤其是年轻的患者需要进一步做相关基因检查和遗传咨询。

  “迄今为止,ALS治疗是不成功的,而且对于ALS不可治疗的观念也早已根深蒂固在不少神经科医生的脑海中。

”虽然也有可以延缓疾病进展速度和延长生存期的药物,但价格昂贵,不少患者望而却步。

陈晟坦言,对于“渐冻人”来说,家庭护理和康复的重要性不言而喻,这直接关系到患者的生活质量和生存时间。